Nemoc může mít horší prognózu než řada nádorů. Prozradit ji může suchý zip v plicích

Idiopatická plicní fibróza nenápadně zjizvuje plíce a vzniklé poškození už nelze vrátit zpět. Nadějí je včasný záchyt i nová léčba, na jejíž dostupnost čeští pacienti zatím čekají.

Idiopatická plicní fibróza, označovaná zkratkou IPF, patří mezi závažná chronická onemocnění plic. Zdravá plicní tkáň se při ní postupně mění v tuhou zjizvenou tkáň, což vede k poklesu plicních funkcí a stále větším problémům s dýcháním. Začátek přitom nemusí působit dramaticky. Typická je postupně se zhoršující námahová dušnost, suchý dráždivý kašel nebo únava. Při poslechu plic může lékař zaznamenat charakteristické krepitace připomínající rozepínání suchého zipu. Právě tento zvuk patří mezi signály, které mohou lékaře upozornit na potřebu dalšího vyšetření.

Problémem je, že změny, které už fibróza v plicní tkáni způsobila, současná léčba neumí odstranit. Cílem terapie je proto především další jizvení a zhoršování plicních funkcí zpomalit. O to důležitější je zachytit nemoc co nejdříve. Pomoci může překvapivě také screening rakoviny plic. Při nízkodávkovém CT se totiž mohou objevit i změny, které s nádorem přímo nesouvisejí. V českém programu byly intersticiální plicní abnormality charakteru fibrózy zachyceny přibližně u 3,5 procenta vyšetřených. Novou kapitolu léčby nyní představuje také nerandomilast, který byl v Evropské unii schválen pro léčbu dospělých pacientů s idiopatickou nebo progresivní plicní fibrózou.

O tom, co nová léčba může pro pacienty znamenat, proč je u plicní fibrózy rozhodující čas a jakou úlohu může sehrát screening rakoviny plic, jsme hovořili s prof. MUDr. Martinou Koziar Vašákovou, Ph.D.

V Evropě byla letos schválena nová možnost léčby idiopatické plicní fibrózy. Co by její dostupnost mohla v praxi změnit pro české pacienty a pro koho by mohla být největším přínosem?

Jedná se o nový lék, který by měl zpomalit progresi plicní fibrózy, a tím oddálit zhoršování stavu pacientů, a především prodloužit jejich život. Přínosem může být zejména pro pacienty, kteří stávající antifibrotickou léčbu netolerují nebo u nich nemoc navzdory léčbě rychle postupuje. Lék bude jistě možností také pro řadu nově diagnostikovaných pacientů s plicní fibrózou, a to vzhledem k jeho prokázané účinnosti.

Jak velký rozdíl dnes udělá, jestli je idiopatická plicní fibróza zachycena v počáteční fázi, nebo až ve chvíli, kdy má pacient výraznější dechové obtíže? Co už v pozdější fázi léčba nedokáže napravit?

Plicní fibrózu umíme pouze zpomalit. Pokud ji tedy diagnostikujeme až v pokročilé fázi, nedokážeme už obnovit plicní tkáň, která je zjizvená. Čím dříve nemoc zachytíme, tím větší část zdravé plicní tkáně můžeme po delší dobu chránit před dalším poškozením. Tím můžeme zpomalit zhoršování příznaků a prodloužit pacientům život.

Screening rakoviny plic podle tiskové zprávy odhaluje také fibrotické změny. Co se s pacientem děje ve chvíli, kdy se při screeningu objeví podezření na plicní fibrózu? Jaká další vyšetření by měl podstoupit?

Pacienta s časnou plicní fibrózou, tedy s takzvanými intersticiálními plicními abnormalitami, dále vyšetří ambulantní plicní lékař. Doplní podrobné funkční vyšetření plic a posílá pacienta na další diagnostiku do specializovaných center pro plicní fibrózy, pokud je postižena i funkční kapacita plic anebo pokud se během sledování rozsah fibrózy zvětšuje a funkční kapacita klesá pod normální hodnoty.

Setkáváte se s tím, že pacienti mají větší obavy z rakoviny plic než z plicní fibrózy, přestože i fibróza může být velmi závažným onemocněním? Je podle vás veřejnost o rizicích plicní fibrózy stále málo informovaná?

Ano, většina nemocných se více bojí rakoviny plic, přestože zvláště časně zachycenou rakovinu dokážeme v řadě případů vyléčit. Plicní fibrózu umíme jen zpomalit. Obávám se, že o tomto je česká veřejnost opravdu málo informovaná.

Kdyby měla česká veřejnost o idiopatické plicní fibróze vědět jednu věc, která může reálně přispět k jejímu včasnému odhalení, co by to podle vás mělo být?

Zásadní je, aby lidé mysleli na zdraví svých plic i preventivně. Pokud splňují kritéria pro screening rakoviny plic, měli by se do něj zapojit, protože toto vyšetření může odhalit i plicní fibrózu. Ti, kteří do screeningu vzhledem k věku nebo jiným parametrům nespadají, by měli zpozornět, pokud se začnou zadýchávat nebo se jejich dušnost zhoršuje, případně se přidá kašel. To už je jasný důvod navštívit lékaře a nechat se vyšetřit.